PPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPPNPPPPCPPPPPPPPPPPPPPPPNPPPPPPPNPPPPPPPPPPPPPPPPP1図18■1GPIアンカー型蛋白（GPI⊖AP）の生合成と輸送GPIアンカー型蛋白（GPI⊖AP）は，小胞体（ER）でグリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）と前駆蛋白が別々に合成される．最初のステップはGPI⊖GlcNAcトランスフェラーゼ複合体（GPI⊖GnT）によってホスファチジルイノシトール（PI）にN⊖アセチルグルコサミンが付加される．最近同定されたCLPTM1LはグルコサミンPIをERの細胞質側から内腔にフリップさせるスクランブラーゼである．GPIが完成すると，GPIトランスアミダーゼ複合体（GPIT）が前駆蛋白のC末端のGPI付加シグナルを認識してωサイトのアミノ酸のC末端で切断しGPIのエタノールアミンリン酸のアミノ基を介してGPIを付加する（右上部の吹き出し部分参照）．その後もERではイノシトールのアシル基がPGAP1によって，2番目のマンノースの側鎖であるエタノールアミンリン酸がPGAP5によって除かれる．これらの修飾はERからGolgi体への効率的な輸送に必要である．Golgi体ではPGAP3が脂肪酸のsn⊖2の不飽和脂肪酸を除去した後，PGAP2が関与する反応で飽和脂肪酸（多くはステアリン酸）が付加される．これによりGPI⊖APがラフトとよばれるコレステロールに富んだドメインに局在できるようになる．PPωω＋1ω＋2 グリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）は糖脂質の一つであり，蛋白を細胞膜に結合させる役割を担っている．このようなGPIを介して細胞膜表面に係留される蛋白のグループはGPIアンカー型蛋白（GPI■AP）とよばれる．哺乳類においては現在までに150種以上のGPI■APが知られGPI－GnTPIGLCLPTM1LPIGAPIGQPIGCPIGPPIGYPIGHDPM2切断GPIPLD細胞膜細胞膜Golgi体小胞体（ER）先天性GPI欠損症（IGD）GDPDPM1DPM2DPM3MPDU1PIGXPIGMPIGVPIGNPIGBPIGOPIGFPIGWホスファチジルイノシトールGPI－APPGAP6ラフトラフトPIG遺伝子群B3GALT4PGAP6GPI付加シグナルPGAP2PGAP3GPITPIGTGPAA1PIGSPIGUPIGKPIGGPIGFPGAP1グルコサミンマンノースエタノールアミンリン酸ドリコールリン酸前駆蛋白質PGAP遺伝子群CGPITPGAP5蛋白N－アセチルガラクトサミンガラクトースシアル酸GPI－AP細胞質疾患概要（GPI）欠損症18先天性グリコシルホスファチジルイノシトール
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