下記の「高フェニルアラニン血症の診断と治療ガイド」をご覧のうえ、BH4供給申請書に記載して、BH4委員会事務局あてにお送りください。

〒545-8585　大阪市阿倍野区旭町1-4-3
大阪公立大学大学院医学研究科発達小児医学分野内 BH4委員会事務局
Tel: 06-6645-3816　Fax: 06-6636-8737
Mail address: gr-med-bh4@omu.ac.jp

内　容

年会費の振込口座につきまして、2022年4月1日より以下のとおり変更となりましたので、年会費のお支払いの際はご留意くださいますようよろしくお願いいたします。

＜ゆうちょ銀行振込用紙をご使用の場合＞
ゆうちょ銀行
口座番号：00160-3-515661
加入者名：一般社団法人　日本先天代謝異常学会

＜他金融機関よりお振込みの場合＞　
銀行名：ゆうちょ銀行
店名：〇一九（ゼロイチキュウ）店（019）
預金種目：当座
口座番号：0515661
加入者名：一般社団法人　日本先天代謝異常学会

内　容

日本先天代謝異常学会会員各位

去る令和3年4月11日の理事会で事務局業務を（株）コンベックスに委託することが決議、承認されました。2021年6月からのご連絡は以下移転先へお願いしたく、ここにお知らせいたします。学会員の皆様にはお手数をお掛けいたしますが、引き続きどうぞよろしくお願い申し上げます。

【移転先住所】
日本先天代謝異常学会事務局
〒106-0041　東京都港区麻布台1-11-9　BPRプレイス神谷町
（株）コンベックス内
TEL：03-3505-1610　FAX：03-3505-3366
E-mail：jsimd@convex.co.jp

内　容

2021年にオーストラリアのシドニーで開催予定の国際先天代謝異常学会　14th International Congress of Inborn Errors of Metabolism (ICIEM 2021)　は、開催日が変更になりました。また、開催方法は、新型コロナウイルス感染拡大を考慮し、現地開催にオンライン開催を併用するいわゆるハイブリッド方式での開催となる予定です。

この開催日変更に伴い、演題登録の期日なども変更になります。詳細については、ホームページをご参照ください。

2020年12月11日
日本先天代謝異常学会 国際渉外委員会
委員長　奥山 虎之

内　容

ムコ多糖症ⅣA型の治療薬「ビミジム点滴静注液5㎎」（一般名：エロスルファーゼ アルファ（遺伝子組換え））が、2014年12月26日、日本の製造販売承認を取得致しました。
厚生労働省の承認番号は、「22600AMX01393000」です。小児希少疾患治療薬としては、わが国初の国際共同治験の成果でもあります。なお、薬価基準収載後の2015年4月頃に販売開始になる見通しです。

2015年1月21日
日本先天代謝異常学会 広報委員会
委員長　　新宅 治夫

内　容

日本先天代謝異常学会より開発を要望し、「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議」での審議・決定の上、厚生労働省の【第1回要望】開発企業の募集又は開発要請を行った医薬品のリストに掲載されたニチシノンが、2014年12月に製造販売承認を取得しましたので、お知らせ致します。薬価基準収載後に販売開始となります。

高チロシン血症Ⅰ型は、チロシン分解経路の下流にあるフマリルアセト酢酸ヒドラーゼの遺伝的欠損により細胞内に有害な中間代謝物が産生・蓄積され、種々の病態を生じる疾患です。

ニチシノンはチロシン分解経路の第二段階である4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼを阻害することで、フマリルアセト酢酸、マレイルアセト酢酸、サクシニルアセトンなどの毒性を有する中間代謝物の産生・蓄積を抑制し、高チロシン血症Ⅰ型患者の病態を改善することが期待されています。